Problème de santé

Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

De l'information en langage clair sur la fibrose pulmonaire idiopathique au Canada, et sur la recherche qui recrute actuellement pour cette maladie.
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Guide en langage clair, pas un avis médical
Temps de lecture5 min
Au CanadaPlus de 14 000 Canadiens et Canadiennes
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La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une cicatrisation du tissu pulmonaire. Elle rigidifie la partie du poumon où l’oxygène passe dans le sang, ce qui rend la respiration plus exigeante. Au quotidien, cela se traduit par un essoufflement dans les escaliers ou les côtes, et par une toux sèche qui ne passe pas.

En chiffres au Canada
Plus de 14 000personnes au Canada vivent avec la fibrose pulmonaire idiopathique, selon le rapport de la Fondation canadienne de la fibrose pulmonaire sur le fardeau de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) au Canada, qui s'appuie sur des données administratives nationales recensant 14 259 cas, soit 41,8 pour 100 000 personnes.
Source : Fondation canadienne de la fibrose pulmonaire, The Burden of Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Canada, 2019
  • Le diagnostic est souvent long à obtenir. Le même rapport indique que des personnes peuvent avoir des symptômes pendant plus de cinq ans avant le diagnostic, avec un délai d'au moins un an entre l'apparition des problèmes respiratoires et le diagnostic, et que plus du tiers ont d'abord consulté trois médecins ou plus. Avant le bon diagnostic, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) avait été étiquetée comme une bronchite dans 48 % des cas, comme de l'asthme dans 18 %, comme une maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) dans 14 % et comme de l'emphysème dans 8 %. Source : Fondation canadienne de la fibrose pulmonaire, 2019
  • L'endroit où vous vivez influence les soins auxquels vous avez accès. Le rapport a recensé 16 centres des maladies pulmonaires interstitielles au Canada, et un nombre de pneumologues allant de 3,0 pour 100 000 personnes au Québec et 2,0 en Ontario à aucun dans les territoires. Il documente des différences entre les provinces dans l'accès à l'oxygène à domicile et à la réadaptation pulmonaire, et souligne que la couverture provinciale des médicaments antifibrotiques a commencé à différents moments entre 2014 et 2018. Source : Fondation canadienne de la fibrose pulmonaire, 2019
  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est l'une des principales raisons de transplantation pulmonaire au Canada : elle représente 46,1 % des greffes unipulmonaires et 26,4 % des greffes bipulmonaires. Les coûts de santé directs moyens rapportés étaient d'un peu moins de 13 000 $ par année après le diagnostic, avec des coûts diagnostiques ponctuels d'un peu plus de 15 000 $. Source : Fondation canadienne de la fibrose pulmonaire, 2019
Dans le monde390 267 nouveaux cas de maladies pulmonaires interstitielles et de sarcoïdose pulmonaire, le groupe plus large qui comprend la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), ont été enregistrés dans le monde en 2021 dans l'étude Global Burden of Disease, ainsi que 188 222 décès. Il s'agit d'un chiffre international, et non canadien.Source : Global Burden of Disease Study 2021, Frontiers in Public Health, 2025

Ce qu’est la FPI, et ce qu’elle n’est pas

Idiopathique signifie que la cause n’a pas été déterminée. La cicatrisation des poumons peut faire suite à une exposition à l’amiante ou à la poussière d’oiseaux, à une maladie auto-immune ou à certains médicaments. Quand aucune de ces causes n’est trouvée et qu’une tomodensitométrie (TDM) montre une forme particulière, il s’agit de FPI. Ce n’est pas une infection, une maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) ni de l’asthme, même si la Fondation canadienne de la fibrose pulmonaire indique qu’elle est souvent d’abord étiquetée comme l’une de ces maladies.

C’est une maladie sérieuse qui s’aggrave avec le temps chez la plupart des gens, à un rythme très variable. Certaines personnes restent stables pendant de longues périodes, d’autres déclinent plus rapidement, et personne ne peut dire au moment du diagnostic quelle évolution sera la vôtre. Les cicatrices déjà présentes ne régressent pas; les soins visent donc à ralentir l’apparition de nouveaux changements et à soutenir votre respiration.

Signes et symptômes

  • Essoufflement, d’abord seulement dans les escaliers ou les côtes
  • Une toux sèche qui dure plus de huit semaines
  • Fatigue et manque d’énergie
  • Perte d’appétit et perte de poids inexpliquée
  • Changements de la forme du bout des doigts, appelés hippocratisme digital

La vitesse à laquelle les symptômes s’installent varie d’une personne à l’autre.

Une femme debout près d'une porte de balcon ouverte et de plantes d'intérieur, qui regarde dehors par une journée ensoleillée.
L'essoufflement dans les escaliers ou les côtes est souvent la première chose que les gens remarquent. Photo d'illustration.

Ce qui augmente le risque

Certains facteurs de risque ne peuvent pas être changés :

  • Avoir plus de 50 ans
  • Être de sexe masculin, ce que l’Association pulmonaire du Canada signale chez environ 75 % des personnes atteintes de FPI
  • Des antécédents familiaux de maladie pulmonaire interstitielle, présents dans jusqu’à 20 % des cas

Sur d’autres, on peut souvent agir, habituellement avec le soutien d’une équipe soignante :

  • Le fait de fumer la cigarette, signalé chez environ 75 % des personnes atteintes de FPI
  • Le reflux acide, aussi signalé chez environ 75 % d’entre elles, qu’une équipe soignante peut traiter
  • L’exposition aux poussières, aux vapeurs et à la fumée, y compris la fumée des feux de forêt

Comment on diagnostique la FPI au Canada

La FPI est diagnostiquée par un ou une pneumologue, habituellement en lien avec une clinique des maladies pulmonaires interstitielles, et par une équipe qui examine plusieurs résultats ensemble plutôt qu’un seul test. L’Association pulmonaire du Canada énumère les tests : épreuves de fonction respiratoire, test de marche de six minutes, radiographie pulmonaire, analyses sanguines pour rechercher d’autres causes de cicatrisation, et tomodensitométrie du thorax, l’examen d’imagerie clé. Certaines personnes passent aussi une bronchoscopie ou une biopsie pulmonaire chirurgicale lorsque la situation reste incertaine.

Traitement et prise en charge au quotidien

Les soins visent à ralentir la maladie et à soutenir votre respiration. Une équipe de pneumologie peut aborder avec vous :

  • Les médicaments antifibrotiques, le nintédanib et la pirfénidone, approuvés au Canada et visant à ralentir la formation de tissu cicatriciel. Les deux sont couverts par les régimes d’assurance médicaments provinciaux et territoriaux et par le Programme des services de santé non assurés pour les Premières Nations
  • La réadaptation pulmonaire, un programme supervisé d’exercice et d’éducation avec des inhalothérapeutes
  • L’oxygène d’appoint à domicile si le taux d’oxygène baisse
  • Le traitement du reflux et la prise en charge de la toux
  • Une évaluation en vue d’une transplantation pulmonaire dans un centre de transplantation
  • Des médicaments immunosuppresseurs comme la prednisone et le mycophénolate, utilisés surtout pour d’autres formes de fibrose et pour les exacerbations

Les essais cliniques sont mentionnés aux côtés de ces options. Ce qui vous convient est une décision à prendre entre vous et votre propre pneumologue.

Quand parler à un médecin

  • Un essoufflement qui s’aggrave en quelques heures ou quelques jours, une nouvelle fièvre ou un changement dans les expectorations nécessite une évaluation urgente : une exacerbation de la FPI est traitée comme une urgence. Composez le 911 si vous avez du mal à respirer, si vos lèvres ou votre visage semblent bleus ou gris, ou si vous avez de la confusion.
  • Une douleur à la poitrine ou le fait de tousser du sang nécessite une évaluation rapide.
  • Une nouvelle enflure des chevilles, ou des mesures d’oxygène à domicile plus basses que d’habitude, doivent être signalées rapidement.
  • Un essoufflement qui s’installe sur des mois, ou une toux sèche qui dure plus de huit semaines, justifie de prendre un rendez-vous dès maintenant.

Pourquoi la recherche clinique est importante pour la FPI

La cause est inconnue, rien de ce qui est offert ne fait régresser les cicatrices déjà formées, et il n’existe aucun moyen fiable de prédire la vitesse d’évolution de la maladie. Ces lacunes orientent la recherche. Des études testent de nouveaux agents antifibrotiques et anti-inflammatoires, des traitements inhalés, des combinaisons avec les deux médicaments approuvés au Canada, et des traitements contre la toux et l’essoufflement, qui nuisent le plus à la vie quotidienne. D’autres visent à détecter la FPI plus tôt, puisque la Fondation canadienne de la fibrose pulmonaire a documenté des délais d’un an ou plus avant le diagnostic.

La participation est volontaire, le consentement éclairé vient en premier, vous pouvez arrêter à tout moment sans que cela touche vos soins habituels, et personne ne peut dire à l’avance si une étude vous aidera.

En savoir plus auprès de sources canadiennes

D'où viennent ces renseignements (4 sources)
  1. Fondation canadienne de la fibrose pulmonaire, The Burden of Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Canada, 2019
  2. Association pulmonaire du Canada, Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), 2026
  3. Fondation canadienne de la fibrose pulmonaire, médicaments, 2024
  4. Global Burden of Disease Study 2021, maladies pulmonaires interstitielles et sarcoïdose pulmonaire, Frontiers in Public Health, 2025

Cette page est rédigée en langage clair pour les personnes qui envisagent de participer à la recherche clinique. Il s'agit de renseignements généraux sur la santé, et non de conseils médicaux. Ils ne remplacent pas une discussion avec votre propre médecin ou votre infirmière praticienne ou infirmier praticien.

Questions fréquentes

Que signifie idiopathique, et est-ce que cela veut dire qu'on ne sait rien?

Idiopathique signifie que la cause n'a pas été déterminée. La cicatrisation des poumons peut faire suite à une exposition connue, comme l'amiante ou la poussière d'oiseaux, à une maladie auto-immune ou à certains médicaments. Quand la cicatrisation présente une forme particulière à la tomodensitométrie (TDM) et qu'aucune de ces causes n'est trouvée, on parle de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). On en sait beaucoup sur l'évolution de la FPI, sur la façon de la diagnostiquer et sur les soins qui existent. Ce qu'on ignore, c'est ce qui la déclenche.

Pourquoi m'a-t-on d'abord dit que j'avais une bronchite ou une maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC)?

Parce que les premiers symptômes se recoupent. L'essoufflement à l'effort et une toux sèche sont beaucoup plus souvent causés par des problèmes de santé courants que par la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), qui est peu fréquente. La Fondation canadienne de la fibrose pulmonaire a constaté qu'avant le bon diagnostic, la FPI avait été étiquetée comme une bronchite dans 48 % des cas, comme de l'asthme dans 18 % et comme une maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) dans 14 %, que plus du tiers des personnes avaient d'abord consulté trois médecins ou plus, et qu'il y avait un délai d'au moins un an entre les premiers problèmes respiratoires et le diagnostic. Ce qui permet habituellement de trancher, c'est une tomodensitométrie (TDM) du thorax interprétée avec les épreuves respiratoires.

Pourquoi une personne atteinte de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) participerait-elle à un essai clinique?

Parce que les deux médicaments antifibrotiques approuvés au Canada visent à ralentir la maladie plutôt qu'à la faire régresser, et beaucoup de choses sont encore à l'essai : de nouveaux agents, des traitements inhalés, des combinaisons et des traitements contre la toux et l'essoufflement. La Fondation canadienne de la fibrose pulmonaire mentionne les essais cliniques parmi les autres volets des soins. La participation est volontaire, vous donnez votre consentement éclairé avant que quoi que ce soit commence, vous pouvez vous retirer à tout moment sans que cela touche les soins que vous recevez de votre pneumologue, et personne ne peut dire à l'avance si une étude vous aidera personnellement.

Que faire ensuite
  1. Parlez-en à votre médecin. Ce guide fournit de l'information, pas un avis médical.
  2. Consultez les études en cours. 1 étude sur Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
  3. Pas encore prêt ou prête? Joignez-vous à la communauté et recevez un avis lorsqu'une étude pourrait correspondre aux domaines de santé qui vous intéressent.
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