Bronchectasie

La bronchectasie est une maladie de longue durée dans laquelle les voies respiratoires des poumons deviennent élargies et cicatrisées de façon permanente, habituellement après qu’une infection ou une inflammation en a endommagé les parois. Les voies respiratoires endommagées ne peuvent pas évacuer correctement le mucus. Il s’accumule, des bactéries s’y installent et les infections pulmonaires reviennent sans cesse. Au quotidien, cela veut souvent dire une toux tous les jours avec des crachats, une fatigue difficile à expliquer aux autres et plusieurs traitements antibiotiques par année.

Ce qu’est la bronchectasie, et ce qu’elle n’est pas

La bronchectasie est souvent confondue avec la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) ou l’asthme, et il arrive que des personnes soient d’abord traitées pour ces maladies pendant des années. La différence est structurelle. Dans la MPOC, les voies respiratoires sont rétrécies et les petits sacs d’air sont endommagés, habituellement après une exposition prolongée, comme le tabagisme. Dans la bronchectasie, ce sont les voies respiratoires elles-mêmes qui ont été étirées, élargies et marquées de cicatrices. C’est pourquoi le mucus s’accumule et les infections reviennent. Certaines personnes vivent avec plus d’une de ces maladies à la fois. C’est en partie pour cette raison qu’on a recours à une tomodensitométrie (TDM) lorsque des infections à répétition ne correspondent pas à un tableau simple.

Ce n’est pas non plus une maladie unique ayant une cause unique. La bronchectasie est l’aboutissement de nombreux processus différents, dont d’anciennes infections graves, des maladies héréditaires, des déficits immunitaires et des maladies auto-immunes. Trouver la cause sous-jacente n’a rien d’un exercice théorique : des recommandations canadiennes publiées dans le Canadian Medical Association Journal (CMAJ) indiquent que le fait de la déterminer modifie la prise en charge chez jusqu’à 37 % des adultes.

Signes et symptômes

• Une toux quotidienne avec des crachats, souvent en grande quantité
• Des crachats épais, qui peuvent être jaunes, verts ou bruns
• Des infections pulmonaires à répétition qui nécessitent des antibiotiques plusieurs fois par année
• Essoufflement et respiration sifflante
• Une sensation de grande fatigue une bonne partie du temps
• Douleur ou inconfort à la poitrine
• Chez certaines personnes, toux avec du sang ou crachats striés de sang

Les symptômes varient beaucoup d’une personne à l’autre et suivent souvent un cycle : une période stable, puis une poussée avec plus de crachats et moins d’énergie, puis un lent rétablissement.

Ce qui augmente le risque

Certains facteurs ne peuvent pas être modifiés :

• Une infection pulmonaire grave dans le passé, comme une pneumonie, la coqueluche ou la tuberculose
• Des maladies héréditaires, dont la fibrose kystique et la dyskinésie ciliaire primitive
• Des déficits du système immunitaire, dont un faible taux d’anticorps
• Des maladies auto-immunes et inflammatoires, comme la polyarthrite rhumatoïde et les maladies inflammatoires de l’intestin
• L’aspergillose bronchopulmonaire allergique, une réaction allergique à une moisissure courante

Sur d’autres facteurs, on peut souvent agir, habituellement avec le soutien d’une équipe de soins :

• Le tabagisme et l’exposition à la fumée secondaire, aux poussières et aux vapeurs, qui accentuent l’irritation des voies respiratoires
• Le reflux acide non traité et l’aspiration répétée du contenu de l’estomac dans les poumons

Comment la bronchectasie est diagnostiquée au Canada

La bronchectasie est confirmée par une tomodensitométrie à haute résolution du thorax. Cet examen montre des voies respiratoires plus larges que le vaisseau sanguin voisin et des parois de voies respiratoires épaissies. Selon les recommandations canadiennes publiées dans le CMAJ, l’examen se fait idéalement lorsque votre état est cliniquement stable plutôt qu’en pleine poussée. Une fois la bronchectasie confirmée, d’autres examens permettent d’en chercher la cause et d’orienter les soins : la spirométrie et d’autres tests de la fonction pulmonaire, des cultures d’expectorations pour détecter des bactéries et des mycobactéries non tuberculeuses (MNT), des analyses sanguines de la fonction immunitaire et, s’il y a lieu, un test de chlorure dans la sueur ou des tests génétiques pour la fibrose kystique.

Traitement et prise en charge au quotidien

Les soins de la bronchectasie visent à dégager le mucus, à traiter les infections et à les espacer, et à s’attaquer à ce qui cause les dommages. Selon votre tomodensitométrie, les résultats de vos cultures d’expectorations et la fréquence de vos poussées, une équipe de soins pourrait aborder avec vous :

• Des techniques de dégagement des voies respiratoires enseignées par des physiothérapeutes et des inhalothérapeutes, parfois avec des appareils ou une solution saline en nébulisation
• Des antibiotiques par la bouche, par voie intraveineuse ou par inhalation, utilisés lors des poussées et, chez certaines personnes, à long terme
• La recherche et le traitement de la cause sous-jacente, comme un déficit immunitaire, une aspergillose bronchopulmonaire allergique ou une infection à mycobactéries non tuberculeuses
• La réadaptation pulmonaire et des programmes d’exercice supervisés
• Un suivi dans des cliniques spécialisées en pneumologie, dont les 12 sites canadiens qui participent au registre national sur la bronchectasie et les MNT

Comme les causes varient beaucoup, deux personnes atteintes de bronchectasie peuvent avoir des plans de soins assez différents. Ces décisions vous appartiennent, à vous et à votre propre clinicien ou clinicienne. Cette page ne constitue une recommandation sur aucune d’elles.

Quand consulter un médecin

• Composez le 911 si vous crachez une grande quantité de sang, si vous avez de graves difficultés à respirer ou une douleur à la poitrine, ou si vous avez de la confusion ou de la somnolence.
• Obtenez des soins médicaux dans un délai d’une journée si la couleur, l’épaisseur ou la quantité de vos crachats change, si vous faites de la fièvre, ou si votre essoufflement ou votre fatigue s’aggrave nettement, car il peut s’agir des signes d’une poussée.
• Communiquez avec votre équipe de pneumologie ou votre médecin de famille si vous avez besoin d’antibiotiques plus souvent que d’habitude, si vous perdez du poids sans le vouloir ou si votre routine habituelle de dégagement des voies respiratoires ne fonctionne plus.

Pourquoi la recherche clinique est importante pour la bronchectasie

Aucun médicament n’est approuvé au Canada spécifiquement pour la bronchectasie. Les soins s’inspirent donc en grande partie de la pratique en fibrose kystique et en MPOC. Les cliniciens et cliniciennes ne peuvent pas encore prédire qui verra son état se détériorer, ni quelles personnes tirent un bienfait des antibiotiques à long terme. Le Canada manque aussi de données de base sur le nombre de personnes atteintes. C’est pourquoi le Canadian Bronchiectasis and NTM Registry a été créé et relié au registre européen European Multicentre Bronchiectasis Audit and Research Collaboration (EMBARC) et aux registres des États-Unis. Les études en cours au Canada et ailleurs dans le monde portent notamment sur les inhibiteurs des sérine protéases des neutrophiles, comme les inhibiteurs de la dipeptidyl peptidase 1 (DPP-1), sur des formulations d’antibiotiques inhalés, sur de nouveaux schémas de traitement de la maladie pulmonaire à MNT, ainsi que sur des stratégies de dégagement des voies respiratoires et de réadaptation.

Les registres et les essais sont deux choses différentes, et participer à l’un ne vous engage pas à participer à l’autre. Les deux sont volontaires, commencent tous deux par un consentement éclairé, et vous pouvez vous retirer en tout temps sans que cela touche les soins que vous recevez de votre propre équipe. Personne ne peut dire à l’avance si une étude vous aidera personnellement.

En savoir plus auprès de sources canadiennes

• Canadian Bronchiectasis and NTM Registry (BXConnect)
• Association pulmonaire du Canada : Ligne d’information sur la santé pulmonaire
• CMAJ : diagnostic et prise en charge de la bronchectasie
• Institut canadien d’information sur la santé : séjours à l’hôpital au Canada