Vascularite

La vascularite n’est pas une seule maladie. C’est un groupe de maladies rares dans lesquelles le système immunitaire s’attaque aux parois des vaisseaux sanguins. Comme les vaisseaux sanguins sont présents partout, presque n’importe quelle partie du corps peut être touchée. Deux personnes ayant reçu le même diagnostic général peuvent décrire des problèmes complètement différents : l’une, une éruption cutanée sur les tibias; une autre, un nez bouché qui ne se dégage jamais; une autre encore, un changement soudain de la vue.

Ce qu’est la vascularite, et ce qu’elle n’est pas

Aucune description unique ne s’applique à toutes ses formes. Vasculitis Foundation Canada décrit environ 26 maladies distinctes mais apparentées, classées selon la taille des vaisseaux sanguins touchés et l’endroit du corps où se trouvent ces vaisseaux. Les types touchant les gros vaisseaux comprennent l’artérite à cellules géantes et l’artérite de Takayasu. Les types touchant les petits vaisseaux associés aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) comprennent la granulomatose avec polyangéite, la polyangéite microscopique et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite. Les types touchant les vaisseaux de moyen calibre comprennent la périartérite noueuse et la maladie de Kawasaki, qui touche les jeunes enfants. Le syndrome de Behçet, la vascularite cryoglobulinémique, la vascularite limitée à la peau et la vascularite du cerveau et de la moelle épinière se situent encore en dehors de ces groupes.

La vascularite ne suit donc pas une seule évolution et n’a pas une seule issue. Certaines formes restent limitées à la peau. D’autres peuvent menacer rapidement les reins, les poumons ou la vue. La vascularite n’est pas non plus contagieuse, et Vasculitis Foundation Canada indique que les chercheurs et chercheuses croient actuellement que ces maladies ne se transmettent pas directement d’un parent à son enfant.

Signes et symptômes

• Fatigue persistante, fièvre, sueurs nocturnes, douleurs musculaires ou perte de poids inexpliquée
• Mal de tête nouveau ou différent, sensibilité du cuir chevelu ou douleur à la mâchoire en mastiquant
• Changement de la vue dans un œil, notamment vision trouble, vision double ou perte de la vue
• Éruption de petites taches rouges ou violacées, le plus souvent sur le bas des jambes, ou ulcères cutanés
• Nez bouché ou croûteux, douleur aux sinus, saignements de nez, problèmes d’oreilles ou changement de l’audition
• Toux, essoufflement ou crachats de sang
• Engourdissement, picotements ou faiblesse dans une main ou un pied, ou présence de sang ou de protéines dans l’urine

Les symptômes qui apparaissent, et la vitesse à laquelle ils apparaissent, dépendent du type et des vaisseaux enflammés; cette liste varie donc beaucoup d’une personne à l’autre.

Ce qui augmente le risque

Certains facteurs ne peuvent pas être modifiés :

• L’âge, qui varie selon le type. L’artérite à cellules géantes est diagnostiquée presque uniquement après 50 ans et est plus fréquente après 70 ans, les types associés aux ANCA atteignent un pic entre 60 et 79 ans, et la maladie de Kawasaki survient surtout chez les enfants de moins de 5 ans
• Le fait d’être une femme, puisque l’artérite à cellules géantes était environ deux fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes dans les données ontariennes
• Les origines génétiques et géographiques, puisque les taux de chaque type varient beaucoup d’une population à l’autre
• Le fait de vivre avec une autre maladie auto-immune ou inflammatoire, qui peut survenir en même temps que certaines formes de vascularite

D’autres facteurs peuvent souvent être pris en charge, habituellement avec le soutien d’une équipe de soins :

• L’exposition à la poussière de silice au travail, dans des emplois comme le forage en construction, l’agriculture et le textile, qu’une revue publiée associe à un risque plus élevé de vascularite associée aux ANCA
• L’infection chronique par l’hépatite B ou l’hépatite C, qui est associée à certaines formes de vascularite et qui peut être traitée
• Certains médicaments d’ordonnance et certaines drogues à usage récréatif, qui sont associés à une forme de vascularite d’origine médicamenteuse. Un prescripteur ou une prescriptrice, ou encore un pharmacien ou une pharmacienne, peut passer en revue une liste de médicaments

Comment la vascularite est diagnostiquée au Canada

Il n’existe aucun test unique pour la vascularite. La plupart des gens consultent d’abord un médecin de famille, une infirmière praticienne ou un infirmier praticien, ou se présentent à l’urgence; ils sont ensuite dirigés vers un ou une rhumatologue, et souvent aussi vers un ou une spécialiste des reins, des poumons, des oreilles, du nez et de la gorge ou des yeux, selon les organes touchés. Les analyses sanguines recherchent une inflammation et des signes de problèmes rénaux, notamment la protéine C réactive (CRP), la vitesse de sédimentation (VS), la formule sanguine complète et la créatinine; l’urine est aussi examinée au microscope et analysée pour détecter des protéines. Le dosage sanguin des ANCA aide à reconnaître le groupe des petits vaisseaux, et un résultat négatif ne suffit pas à lui seul à exclure une vascularite. L’imagerie est courante, notamment la radiographie ou la tomodensitométrie (TDM) du thorax, ainsi que la TDM des sinus lorsque le nez et les sinus sont touchés. Une biopsie de tissu est souvent réalisée pour confirmer le diagnostic et écarter des maladies semblables, le plus souvent au rein, ou à l’artère temporale lorsqu’on soupçonne une artérite à cellules géantes. L’échographie Doppler des artères temporales est aussi utilisée au Canada, et une clinique d’échographie à accès rapide dirigée par des rhumatologues a été évaluée ici à cette fin.

Traitement et prise en charge au quotidien

Les soins sont habituellement décrits en deux étapes : maîtriser l’inflammation active, puis la maintenir sous contrôle. Ce que cela comprend dépend du type et des organes touchés; une équipe de spécialistes peut donc aborder :

• Des glucocorticoïdes pour calmer l’inflammation active, maintenant souvent avec des schémas de diminution progressive plus rapides à la suite de l’essai PEXIVAS
• Des médicaments pour maîtriser la maladie dans les types associés aux ANCA, notamment le rituximab et le cyclophosphamide, choisis en tenant compte des organes touchés
• Des médicaments d’entretien visant à réduire le risque de rechute, notamment des doses répétées de rituximab, l’azathioprine et le méthotrexate
• Des médicaments ciblés plus récents, notamment l’avacopan pour les formes graves de vascularite associée aux ANCA, au sujet duquel CanVasc a publié des recommandations consensuelles canadiennes, le tocilizumab dans l’artérite à cellules géantes et le mépolizumab dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite
• Des échanges plasmatiques pour certaines personnes ayant une atteinte rénale grave, en plus de soins de soutien comme le suivi rénal, la prévention des infections, la santé des os et le risque cardiovasculaire
• Dans la maladie de Kawasaki, des immunoglobulines intraveineuses et de l’aspirine pendant la phase aiguë, puis un suivi cardiaque, comme le précisent les conseils de la Société canadienne de pédiatrie

Rien de tout cela n’est un modèle à suivre. Les médicaments qui conviennent à votre situation, et pendant combien de temps, relèvent d’une décision entre vous et votre propre équipe de spécialistes, et cette page ne constitue une recommandation sur aucun d’entre eux.

Quand parler à un médecin

• Une perte ou un brouillement soudain de la vue dans un œil, une vision double, ou un nouveau mal de tête grave accompagné d’une sensibilité du cuir chevelu ou d’une douleur à la mâchoire en mastiquant, chez toute personne de plus de 50 ans, nécessitent une évaluation le jour même. Rendez-vous à l’urgence, car la perte de vue liée à l’artérite à cellules géantes peut être permanente.
• Des crachats de sang, un nouvel essoufflement ou du sang dans l’urine nécessitent une évaluation urgente. Composez le 911 ou rendez-vous à l’urgence si la respiration est difficile.
• Une nouvelle éruption de taches rouges ou violacées qui ne pâlissent pas à la pression, surtout si elle s’accompagne de fièvre, de douleurs articulaires, d’engourdissements ou d’un malaise général, devrait être évaluée rapidement plutôt que surveillée à la maison.

Pourquoi la recherche clinique est importante pour la vascularite

Vasculitis Foundation Canada indique qu’il n’existe aucune cause connue ni aucun remède pour les types primaires de vascularite. Les rechutes influencent beaucoup la suite : l’organisme rapporte que, dans la vascularite associée aux ANCA, des rechutes et des poussées surviennent avec le temps chez plus de la moitié des personnes, et une clinique de Montréal a constaté que près de la moitié de ses patients et patientes atteints d’artérite à cellules géantes avaient fait au moins une rechute. Les traitements prolongés par glucocorticoïdes comportent leurs propres effets nocifs; une grande partie des travaux actuels vise donc à les réduire. CanVasc, le réseau canadien d’éducation et de recherche sur la vascularite, souligne qu’il existe seulement quelques études épidémiologiques sur les vascularites chez l’adulte au Canada; même le nombre de Canadiens et de Canadiennes touchés reste donc incertain pour la plupart des types. Les études en cours portent notamment sur des médicaments qui bloquent le complément ou des cytokines, des approches ciblant les lymphocytes B, des stratégies d’épargne des glucocorticoïdes, des marqueurs sanguins et d’imagerie pour prédire les rechutes, ainsi que sur la rapidité avec laquelle la vascularite est reconnue et orientée vers des spécialistes.

C’est grâce aux études cliniques qu’on peut répondre à ces questions. La participation est volontaire, vous donnez votre consentement éclairé avant que quoi que ce soit commence, et vous pouvez arrêter à tout moment sans que cela touche les soins que vous recevez de votre propre médecin. Participer à une étude ne signifie pas renoncer au ou à la spécialiste qui vous suit actuellement, et personne ne peut savoir à l’avance si une étude vous aidera personnellement.

En savoir plus auprès de sources canadiennes

• Vasculitis Foundation Canada
• CanVasc : le réseau canadien d’éducation et de recherche sur la vascularite
• Kawasaki Disease Canada : à propos de la maladie de Kawasaki
• Société canadienne de pédiatrie : conseils sur la maladie de Kawasaki